回答1：
后期会导致患者生活不能自理

回答2：
可表现为肢体无力和萎缩，可出现手指活动笨拙、无力，随病程延长，肌无力和萎缩，可扩展至躯干和颈部，最后累及面肌和咽喉肌。患者可出现延髓麻痹，多在晚期时出现，舌肌首先受累，表现为舌肌萎缩、束颤和伸舌无力，随后出现咽、喉、咀嚼肌萎缩无力，以致患者构音不清、吞咽困难、咀嚼无力，面肌中口轮匝肌受累较明显。